Истинная полицитемия (синонимы: первичная полицитемия, полицемия Вера, эритремия, болезнь Вакеза), – миелопролиферативный рак крови (злокачественный опухолевый процесс), при котором костный мозг производит избыток эритроцитов (красных кровяных телец). В меньшей степени происходит увеличение количества других форменных элементов крови – лейкоцитов, тромбоцитов.

Большинство проблем со здоровьем, связанных с истинной полицитемией вызваны тем, что кровь, за счёт роста числа эритроцитов, становится густой, увеличивается общий объем циркулирующей крови.

Повышенная вязкость крови способствует формированию сгустков крови. Сгустки крови (тромбы) могут блокировать кровоток через артерии и вены – это может стать причиной сердечного приступа или инсульта. Более густая кровь течёт по сосудам не так быстро, как нормальная. Сердцу приходится прилагать больше усилий, чтобы протолкнуть её.

Замедление кровотока не позволяет органам получать достаточное количество кислорода, что может стать причиной стенокардии, сердечной недостаточности, повышенной утомляемости, слабости, головной боли.

Этиология полицитемии

Красные кровяные тельца (эритроциты) снабжают кислородом все клетки нашего организма, доставляя его от лёгких ко всем органам и частям тела. Другая важная функция эритроцитов – удаление диоксида углерода (CO2) из клеток и доставка его в легкие для последующего выдоха. pic o2-co2-

Эритроциты продуцируются в костном мозге – губкообразной ткани, которая находится внутри костей нашего тела и осуществляет процесс кроветворения (создание новых клеток крови).

Лейкоциты или белые кровяные тельца помогают организму бороться с инфекцией. Тромбоциты – дискообразные безъядерные клеточные фрагменты становятся необходимы при нарушениях целостности сосудов. Тромбоциты слипаются друг с другом и закупоривают отверстие, останавливая кровотечение.

При Полицитемии костный мозг продуцирует слишком много красных кровяных клеток. Лейкоцитов и тромбоцитов, как правило, также созревает повышенное количество.

Причины Полицитемии

Причины заболевания до конца не ясны, но выдвигаются предположения о связи болезни с трансформацией стволовых клеток, а именно мутации фермента тирозинкиназы JAK2, где одна из незаменимых аминокислот валин заменена фенилаланином.

Полицитемия Верас происходит во всех возрастных группах, хотя заболеваемость увеличивается с возрастом. Средний возраст больных составляет 60 лет. Высокий уровень заболеваемости наблюдается у людей в возрасте 70-79 лет.

Симптомы при Истинной полицитемии

Болезнь может протекать бессимптомно много лет и быть выявленной случайно при анализе крови, проведенном по другим причинам.

  • Классическим симптомом истинной полицитемии является кожный зуд, особенно после воздействия тёплой воды, например, после купания – это связано с высоким высвобождением гистамина и простогландина.
    Кожный зуд присутствует примерно у 40% больных;
  • Подагрический артрит – второй по степени распространённости симптом, который встречается примерно у 20% больных;
  • Язвенная болезнь желудка также распространена у пациентов с истинной полицитемией – это вызвано, скорее всего, увеличенным производством гистамина из тучных клеток, но может быть связана с повышенной восприимчивостью к инфекции, в частности, язвенной бактерии-возбудителя Хеликобактер пилори;
  • Эритромелалгия – нервно-сосудистое расстройство, при котором кровеносные сосуды, как правило, рук и ног оказываются периодически (несколько раз в день) заблокированными. Конечности становятся гиперемированными (красноватой или голубоватой окраски кожи) и воспалёнными, это сопровождается сильной жгучей болью в кончиках пальцев.
    Эритромелалгия вызвана увеличением числа тромбоцитов и увеличением их "липкости" (агрегации), это приводит к образованию крошечных сгустков крови в сосудах. При заболевании показано лечение аспирином (разжижает кровь);
  • Симптомы при истинной полицитемии, являются следствием повышенной вязкости крови. Густая кровь нарушает приток богатой кислородом крови к органам – это может становится причиной головокружения, шума в ушах, головных болей, проблем со зрением (помутнение, двоение в глазах), общие жалобы (одышка, утомляемость, отсутствие концентрации);
  • Склонность к образованию тромбов может стать причиной, так называемых, тромботических осложнений (например, сердечного приступа, инсульта, тромбоза глубоких вен), кожа становится красно-вишнёвого цвета, изменяется цвет нёба и конъюктивы глаз.

Лечение Истинной полицитемии

Истинную полицитемию нельзя полностью вылечить, поэтому лечение фокусируется на лечении симптомов и сокращение тромботических осложнений за счет снижения уровня эритроцитов.

Кровопускание, является одной из основных форм лечения, которые часто могут быть объединены с другими методами лечения. Удаление крови из организма уменьшает объем крови и снижает уровни гематокрита у пациентов с истинной полицитемией – это снижает риск образования тромбов. Венесекция (прокол вены) обычно выполняется у людей с истинной полицитемией, чтобы поддержать уровень их гематокрита (процентное содержание эритроцитов) ниже 45% для мужчин или 42% для женщин. Было отмечено, что кровопускание также улучшает когнитивные нарушения.

Больным полицитемией обучно прописывают аспирин (75-80 мг в день). Исследования показали, что аспирин уменьшает риск для различных тромботических осложнений.

Химиотерапия, может быть использована при полицитемии для поддержания нормального гематокрита, когда существует повышенный тромбоцитоз или сильный зуд. Это обычно "циторедуктивный агент" (гидроксимочевина, также известный как гидроксикарбамид).

В прошлом в качестве еще одного средства для подавления костного мозга использовали инъекции радиоактивных изотопов (в основном фосфор-32). Такое лечение в настоящее время избегают из-за высокой скорости лейкозного преобразования.

Другие методы лечения включают инъекции интерферона, при вторичном тромбоцитозе назначают анагрелид.

Пересадка костного мозга при полицитемии проводится очень редко, так как это заболевание не смертельное, если его лечить и контролировать.

Прогноз

При отсутствии лечения, например, если заболевание во время не диагностировано, истинная полицитемия может стать смертельной. Использование современных терапевтических средств позволяет продлить жизнь, по крайней мере на 10-20 лет.